眼眶原发性淋巴瘤发病率约占眼眶肿瘤的10%，占全部结外淋巴瘤的0.8%-2.9%。眼眶原发性淋巴瘤主要为粘膜相关淋巴组织淋巴瘤，典型临床表现为眶内铸造形肿物，形态不规则，边界不清。原发于泪腺的淋巴瘤比较少见。我院年10月—11月诊治泪腺原发性粘膜相关淋巴组织淋巴瘤3例，报告如下：
临床资料
3例患者包括男2例，女1例，年龄53-72岁，平均:63岁，主诉为泪腺区发现无痛性肿块或眼睑泪腺区肿胀，病史为10个月-15年，发病部位右侧泪腺1例，左侧泪腺2例。1例口服糖皮质激素治疗效果不佳。查体双眼视力均可矫正1.0，眼压均在正常范围内，眼前节及眼底未见明显异常，泪腺区可扪及中等硬度肿物，活动度尚可，表面光滑，无压痛。头颈部未触及明显淋巴结肿大。
眼眶CT示：泪腺肿大呈软组织密度影，边界清楚，形状不规则，未见周围骨破坏；CDFI示：泪腺区可见低回声占位病变，界清，形状不规则，内回声不均匀，可见血流信号；1例行MRI检查示：泪腺区可见不规则等T1、等T2信号肿块，与眼外肌分界不清。
入院后全麻下行泪腺区肿物摘除术，术中见：包块质较韧、易推动与周围组织分界清，黄色质地中等硬度，表面有假包膜，肿瘤切面色白呈鱼肉状。
术后病理：CD20(++)、CD79仅(+)、CD45RO(一)、背景T细胞(+)、PCNA(+)，右眼眶非霍奇金淋巴瘤(小B细胞淋巴瘤低度恶性)。泪腺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。
眼眶淋巴瘤
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)为非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种。非霍奇金淋巴瘤是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤，多发生于全身的淋巴组织内，也可以发生于淋巴系统之外的结构；除结膜下和泪腺部外，眼眶内没有淋巴组织，因此眶部淋巴瘤属于结外淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤分为良性反应性淋巴增生、非典型性淋巴增生和恶性淋巴瘤。原发眼眶的恶性淋巴瘤少见，占全部恶性淋巴瘤l％左右，占结外恶性淋巴瘤的2％，多发生于40～70岁之间。
眶部淋巴瘤以低度恶性B细胞淋巴瘤为主，约为71.4％。低度恶性B细胞淋巴瘤又称粘膜相关淋巴组织淋巴瘤，年，欧美淋巴分类法(REAL)将其确定为来自边缘地带B细胞的NHL，其淋巴细胞侵犯粘膜上皮，形成特征性的淋巴上皮病变，属低度恶性小淋巴细胞。与其他低度恶性淋巴瘤的区别在于：(1)好发于全身有粘膜上皮或有分泌导管的粘膜部位，包括眼附属器；(2)病理检查细胞组成相似：以小B细胞为主，分子遗传学上具有B淋巴细胞抗原决定簇特性，如CD45、CD23等测定阳性；(3)临床起病隐匿，经过较缓慢，病程长，预后较好。传统的眼眶局部恶性淋巴瘤的治疗以手术+放疗为主。
鉴别
泪腺区肿物以非上皮性为主，包括炎性假瘤和淋巴增生性病变。由于泪腺淋巴瘤的临床变现与累及泪腺的炎性假瘤极为类似，均表现为泪腺区无痛性肿块，CT中可见泪腺弥漫性性肿大，周围骨质无破坏，临床上容易误诊。炎性假瘤属于一种特发性眼眶炎性综合征，可能与自身免疫有关，病理特点为大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞浸润，呈弥漫性或灶状分布；部分出现纤维组织增生，病变组织纤维化。这与单一淋巴细胞来源的淋巴瘤区别明显。炎性假瘤另一特点为可引起眼眶内多种组织单独或同时受累，如眼外肌、泪腺、巩膜、视神经和眶脂肪等。泪腺区炎性假瘤不仅可触及泪腺肿块，还表现出上睑呈S形下垂，局部皮肤肿胀或红肿。
淋巴瘤属于一种恶性肿瘤，炎性假瘤为炎症性病变。二者在治疗方法上存在很大区别，炎性假瘤一般采取糖皮质激素治疗，对激素不敏感者采取放疗或免疫抑制剂治疗，均无效者则手术切除肿块活检；粘膜相关淋巴瘤以手术切除为主，术后可配合化疗或放射治疗。正确的诊断是合理治疗前提。
孙亚杰简天明赞赏
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