曾经遇到一个外地来会诊的病人,会诊的病理片是腹股沟淋巴结穿刺涂片,显微镜下见到了明确的恶性肿瘤细胞,而且有很多色素颗粒,怀疑为黑色素瘤转移到淋巴结。
患者病史提示:患者大脚趾内侧有个黑痣,没事时老爱抠,导致黑痣溃烂、腹股沟淋巴结肿大。遇到这样的病例让人很心痛,这个患者如果了解一下相关知识,原本可以避免发生这样的悲剧,但是很可惜......
恶性黑色素瘤是来源于黑色素细胞的恶性肿瘤,恶性度高,早期易发生淋巴结和血行转移,预后差。其发病率呈逐年升高趋势,年增长率在4%~6%。黑色素瘤的确诊依靠病理学诊断,其分期、治疗和预后也与病理诊断密切相关。
病理医生将皮肤恶性黑色素瘤分为5级:Ⅰ级,瘤细胞限于表皮内;Ⅱ级,侵入真皮乳头层;Ⅲ级,侵入乳头下血管丛;Ⅳ,侵入真皮网状层;Ⅴ级,侵入皮下脂肪层。5年存活率在Ⅰ级为95%以上,Ⅱ级为90%以上,而Ⅴ级只有40%~50%。
黑色素瘤来源于黑色素细胞,它是从神经嵴发育而来,因进行了“长途迁徙”(从神经嵴到皮肤),所以很多部位都有黑色素细胞的存在,但主要分布在皮肤表皮最下层(基底层),散在于基底细胞间。黑色素细胞可以合成黑色素,形成黑素颗粒,黑素颗粒转运至其周围的皮肤细胞内,可吸收紫外线,从而保护皮肤。
此外,黑色素细胞也可见于直肠或阴道黏膜、眼的脉络膜和视网膜等处。我们知道不同种族的人皮肤、毛发、眼睛颜色是不同的,主要就是与黑色素细胞合成的黑色素多少、大小、稳定性及分布有关(黑色素细胞的数目并无明显差别),如黑种人的黑色素颗粒多而大、稳定、分布于表皮全层;而白种人黑色素颗粒少而小、易被酶解、只分布于基底层;黄种人则介于二者之间。黑色素细胞异常则会发生色素痣、黑色素瘤或白化病。
恶性黑色素瘤多发于中老年人,各年龄段都有可能发病,但儿童比较罕见。可以发生在全身许多组织器官,皮肤最为常见,有报道约占90%,常见部位有躯干、头颈、手背、下肢等。好发部位有种族和性别差异,欧洲人群多发于男性的躯干和女性的下肢,但是在亚洲和非洲则常发生于手掌、足底等经常遭受摩擦的部位,尤其是足底。我国恶性黑色素瘤患者多发于肢端。
不过也不用过度担心,大部分的普通痣是不会发展为黑色素瘤的。痣(或称痦子)是由成簇的黑色素细胞及周围组织组成的,可以呈粉红色、褐色、黄褐色或接近于正常肤色。痣呈圆形或椭圆形,外观扁平或凸出于皮肤表面,一般<5毫米。痣有先天性的,也有后天形成的,被切除后很少在原位重新生长。
但身上的痣也不是想动就能动的,激光、冷冻、刀割、绳勒等局部刺激有可能诱发色素痣恶变和迅速生长。或在被摩擦后,表面易出现破溃,应尽早就诊。如果疑似黑色素瘤,需行完整切除活检;如确诊为恶性,应予根治切除。
那么应该注意哪些色素痣呢?皮肤黑色素瘤可以是由表皮基底层内的黑色素细胞发生基因突变所致,亦可在色素痣的基础上无诱因或受到刺激恶变而来,这种刺激可以是摩擦、创伤或其他物理化学刺激。恶性黑色素瘤的外观常具有以下5个特征:
不对称性;
边缘不规则(肿瘤边缘不规则,边缘不整或凹凸不平等);
颜色改变(正常色素痣通常为单色,而恶性黑素色素瘤主要表现为深浅不一的黑色,也可有褐、棕、棕黑、蓝、粉、甚至白色等多种不同颜色);
大小(黑色素瘤的直径常超过5mm或明显长大);
隆起(黑色素瘤常会有轻微的隆起)。
皮肤恶性黑色素瘤组织病理类型以恶性雀斑或恶性雀斑性黑色素瘤、表浅扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤和肢端雀斑型黑痣这四型最为常见。
前者约占恶性黑色素瘤的10%,发展缓慢,预后最好。多发生在老年人日光照射部位,尤以面颊部为多。
皮肤恶性黑色素瘤中最常见的一型是表浅扩散型,约占80%,可发生于身体任何部位。大体表现为病变稍隆起的斑块状,边界不清,周围常有卫星或斑点状色素病变,病变逐渐扩大,晚期形成结界状或团块状。
结节型约占3%~4%,可发生在皮肤任何部位,持续时间短,预后差。大体表现为结节状或息肉状,表面可有溃疡形成。
肢端雀斑型恶性黑色素瘤约占8%~10%,位于肢端,也可见于口腔、鼻腔、肛门等皮肤黏膜交界处和腹股沟区。外观呈雀斑样色素斑,逐渐扩大,也可呈结节状。
口腔黏膜恶性黑色素瘤多发生于口腔腭部和牙龈。鼻腔黏膜恶性黑色素瘤多发生在鼻中隔、下鼻甲和中鼻甲,临床常见鼻塞和鼻出血,大体表现为息肉状、结节状或菜花状,质脆、易出血。
肛门恶性黑色素瘤发生在肛门上部,呈息肉状突出在肠腔内或呈黑色浅溃疡突出在肛门口。眼内恶性黑色素瘤多见于成年人,也可见于青少年,脉络膜和睫状体比较常见,临床表现为视力障碍、出血、眼内炎或继发性青光眼。
有人认为,痣破了,不痛不痒,医院,还有人认为“最好别动”,“动了”反而容易恶化转移。这些错误的观点导致很多患者错过最佳手术时机。黑色素瘤容易播散,一般首先累及邻近的淋巴结,然后随着淋巴结转移到身体其他部位,如肝、肺、脑等器官,这些新肿瘤灶被称为转移性黑色素瘤。
所以对于恶性度高,预后差的恶性黑色素瘤,做好预防措施及早期发现尤为重要。首先,对于高危病变如老年性雀斑、非典型性色素痣综合征、交界痣、巨大色素痣和富于细胞的蓝痣等易恶变的色素痣要警惕;还要注意避免危险因素,如过度日晒、紫外线照射、外伤或其他物理化学刺激等,本文开始提到的例子一定要引以为戒!
其次,我们应学会辨认黑色素瘤的外观特点(皮肤恶性黑色素瘤5个特征或黏膜、眼内黑色素瘤可能出现的临床表现),争取能够早发现,发医院医院的专门科室就诊,并取活检做病理检查,早期的黑色素瘤通过规范的治疗是完全可以治愈的。
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