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病例来源：中国头颈部医学影像论坛
鸣谢：张放老师（复旦大医院）提供病例并主持读片！
病史：女，69岁。发现右眼突出1年偶伴右眼痛半年余。伴右眼视力下降，右眼眶周麻木，右侧额部麻木，否认外伤史及其他病史。
?病理结果?
???右眼眶肿物；腺上皮来源肿瘤，大部分呈实体巢状，小区见腺管及筛孔样结构，侵犯小神经，考虑腺样囊性癌。
???腺样囊性癌???
诊断依据
腺样囊性癌(ACC)在颜面部最常发生于涎腺，其次是泪腺，泪腺ACC的发生率在泪腺上皮性肿瘤中仅次于泪腺多形性腺瘤而居第二。泪腺ACC又称泪腺圆柱瘤，占所有泪腺上皮肿瘤的29％，在泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见，约占泪腺恶性上皮性肿瘤的50％??。?
肿瘤多无包膜或包膜不完整，瘤内可有出血或坏死，呈浸润性生长，常沿血管、神经向周围组织蔓延。嗜神经生长是ACC的生物学特点之一。泪腺ACC多见于中青年，以女性多见，发病高峰年龄40岁左右。主要临床症状为眼球突出、移位，泪腺窝肿块和局部疼痛，也可出现眼球运动障碍、上睑下垂、视力下降和复视等，与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛发生率很高可达79％，这是因为该肿瘤嗜神经生长，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁引起疼痛。
肿瘤形状常不规整，有结节状突起，呈“生姜”状。病变常沿眶外侧壁向眶尖生长，肿块早期即可越过眶中线，并可浸润邻近的眼外肌，可蔓延达颅内、颞窝等结构。CT上肿瘤密度可不均匀，部分可见小囊状、斑点状的低密度改变，增强后中到高度强化，实质部分强化而使囊变坏死区显示更为明显。早期可无骨破坏，晚期病变邻近的眶壁呈虫蚀样改变。
MRI与正常眼外肌比较，T1WI呈低或等信号，T2WI多呈高信号，多数信号不均匀，中到高度强化；多数病变边界尚清楚，但形状欠规整，周围可出现卫星灶；MRI能更清楚显示病变与眼外肌、视神经的关系，以及向邻近结构蔓延的范围，尤其发现病变沿神经周转移更敏感、更准确，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示效果最佳。
鉴别诊断
①泪腺多形性腺瘤：是泪腺区最常见的肿瘤，多见于中年人，局部无粘连和压痛，肿瘤多呈类圆形，边界清楚，密度均匀，沿眶外壁向眶尖生长少见，泪腺窝可有扩大但无骨质破坏。
②泪腺恶性多形性腺瘤：多为多形性腺瘤切除后复发、恶变，手术次数越多恶变概率越高，与腺样囊性癌有时较难鉴别。
③泪腺淋巴瘤：泪腺组织内含有淋巴细胞成分，是眼部黏膜相关性(mucosa—associatedlymphoidtissue，MALT)淋巴瘤的好发部位，多数患者起病隐匿，呈慢性经过，表现为眼球突出、移位，眶外上方可扪及硬性肿块，边界不清，无明显疼痛感。
CT表现泪腺窝不规则软组织肿块，沿眼球和眶骨塑形，罕见压迫骨质产生凹陷或产生骨质破坏。MR上T1WI、T1WI信号均匀，DWI明显均匀受限，增强扫描轻中度均匀强化。
④泪腺炎性假瘤：临床上常见眼球突出和眶内肿块，伴有疼痛。泪腺受累时表现眼眶外上前方弥漫性肿块，偶可呈扁平形，边界欠清，大多数同时侵及泪腺的眶部和睑部，使整个泪腺增大，突出于眶缘，同时可见外直肌增粗或眼环增厚，增强后肿块明显强化，无骨破坏，常有好转与加重反复史，对皮质激素治疗有显著的疗效。
⑤神经源性肿瘤：泪腺区较少见，一般压迫泪腺，多与泪腺分界较清楚，病变形态较规则，邻近眶壁骨质可有受压改变。
⑥转移瘤：以乳腺癌转移较为常见，其次为子宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、前列腺癌等。CT显示眶骨骨质破坏较好，MRI对软组织肿块及其是否侵犯邻近及颅内结构显示较好。
张放，女，博士，副主任医师（复旦大医院）。中华放射学会头颈学组青年委员，上海市放射学会青年委员。年获得复旦大学医学博士学位，师从冯晓源教授，主要研究方向为头颈部影像学诊断。年在美国明尼苏达大学磁共振中心进行了半年的访问交流活动。目前已完成上海市卫生局青年科研项目一项，参与编写头颈部影像学、颅底影像学等教材，并在JMagnResonImaging、JLaryngolOtol、中华放射学杂志等杂志上发表了十几篇论著。点击下方阅读原文，即可浏览《腺样囊性癌》病例讨论思路！
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