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边缘区淋巴瘤（MZL）是一种惰性淋巴瘤，主要包括三种不同亚型：黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）及淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。尽管三种亚型均为惰性淋巴瘤，但是其临床表现、疾病预后和治疗方案均存在一定差异。MZL患者整体生存率较好，但患者容易出现复发，因此治疗顺序的选择很重要。最近，权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：B细胞淋巴瘤》更新到了.V1版本，今天我们先来一起来学习MALT淋巴瘤的诊疗推荐吧！01
MALT淋巴瘤的分类及临床特点MALT淋巴瘤是一种结外淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的7%-8%，幽门螺杆菌（Hp）感染及其持续的抗原刺激是胃MALT淋巴瘤的主要病因和发病机制。MALT淋巴瘤中位发病年龄约60岁。胃是最常见的原发部位，常见非胃部位包括眼眶、肺和皮肤，MALT淋巴瘤倾向于惰性发病，胃与非胃亚型远期结局相似。02
MALT淋巴瘤的诊断胃MALT淋巴瘤的诊断需要进行内镜下活检，确诊需要充分的活检进行病理学检查和免疫表型检测。用于免疫组化检测的标记应包括：CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、CD21或CD23、κ/λ、CCND1、BCL-6。推荐用于流式细胞术分析的标记物包括：κ/λ、CD19、CD20、CD5、CD23和CD10。如果（胃）Hp染色阳性，则需聚合酶链式反应（PCR）或荧光原位杂交（FISH）检测t（11；18）。非胃MALT淋巴瘤的诊断同样需要充分的免疫表型分析，用于免疫组化检测的标记应包括：CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、κ/λ、CD21或CD23、CCND1，推荐用于流式细胞术分析的标记物包括：κ/λ、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10。03
胃MALT淋巴瘤的检查表1胃MALT淋巴瘤的检查04
非胃MALT淋巴瘤的检查表2非胃MALT淋巴瘤的检查05
MALT淋巴瘤分期表3MALT淋巴瘤分期06
胃MALT淋巴瘤的诊疗路径图1胃MALT淋巴瘤诊疗路径
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非胃MALT淋巴瘤的诊疗路径图1非胃MALT淋巴瘤诊疗路径
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MALT淋巴瘤的治疗8.1胃MALT淋巴瘤的治疗胃MALT淋巴瘤的治疗方法取决于Hp感染状态和疾病分期。对于Hp阳性患者而言，建议采用质子泵抑制剂联合两种抗生素的“三联疗法”。ISRT是Hp阴性患者的首选治疗方法，利妥昔单抗是具有放疗禁忌证患者的可选治疗方案。在晚期疾病患者中，对无治疗指征的无症状患者进行定期复查，有治疗指征后开始局部或全身治疗。8.2非胃MALT淋巴瘤的治疗对于非胃MALT淋巴瘤患者，可以考虑ISRT、利妥昔单抗、手术切除，对于疾病部位比较广泛的患者，可考虑全身治疗。表4MALT淋巴瘤的一线治疗方案表5MALT淋巴瘤的二线治疗方案09
MALT淋巴瘤的疗效评价表6MALT淋巴瘤的疗效评价小结：本版指南较.V1版更新内容不大，主要更新如下：一线维持治疗由”初始治疗为利妥昔单抗单药者采用利妥昔单抗维持治疗2年（每3个月1次）（可选）”更新为“利妥昔单抗维持治疗2年（每2-3个月1次）（可选）”。MALT淋巴瘤有多部位播散的特点，治疗前详细的辅助检查是治疗成功的关键，大多数患者对于常规治疗疗效较好，生存期较长。对于复发难治患者可以考虑惰性淋巴瘤的二线治疗方案，近年来包括替伊莫单抗、伊布替尼、来那度胺、PI3K抑制剂等新型药物显现出令人鼓舞的临床疗效，进一步提高复发难治患者的临床预后。随着对发病机制研究的不断深入，MALT淋巴瘤患者的治疗应在标准化的基础上讲求个体化，需要结合患者的临床、病理和遗传学开展，这样才能使患者获益最大。参考文献：[1].V1《NCCN肿瘤学临床实践指南：B细胞淋巴瘤》本文首发：医学界血液频道
本文作者：血液肿瘤教研室
本文审核：血液肿瘤教研室
责任编辑：Amlia
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本文原创欢迎转发朋友圈-End-●惰性的边缘区淋巴瘤不可忽视！看NCCN来支招，教你全套诊疗！
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